Czym jest fenyloalanina i dlaczego osoby z PKU muszą na nią uważać?

Fenyloalanina to jeden z aminokwasów, który odgrywa istotną rolę w prawidłowym funkcjonowaniu naszego organizmu. Nie jesteśmy jednak w stanie samodzielnie go wytworzyć, dlatego koniecznie jest dostarczanie go wraz z pożywieniem. Choć dla wielu osób fenyloalanina jest stałym elementem diety, to jednak są tacy, którzy powinni wyjątkowo uważać na jej obecność. Mowa o osobach z fenyloketonurią (PKU).

Fenyloalanina – co to jest?

Fenyloalanina to organiczny związek chemiczny, który występuje w żywności białkowej. Pełni istotną funkcję w organizmach ludzi, ponieważ jako jeden z 20 aminokwasów bierze udział w produkcji białek. Jest aminokwasem egzogennym, co oznacza, że nasz organizm nie jest w stanie samodzielnie go wytworzyć i należy dostarczać go wraz z pożywieniem.

Aminokwas Phe to niezbędny składnik naszej codziennej diety, jednak w przypadku osób z fenyloketonurią (PKU) staje się toksyczny w wyniku niemożności prawidłowego metabolizmu. Jego nadmiar prowadzi do poważnych uszkodzeń układu nerwowego, stąd konieczność stosowania odpowiedniej diety o niskiej zawartości białka oraz regularne kontrolowanie poziomu fenyloalaniny.

Co to jest fenyloketonuria (PKU)?

Fenyloketonuria to rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna. Osoby z PKU mają defekt genetyczny, który prowadzi do niedoboru enzymu o nazwie hydroksylaza fenyloalaninowa (PAH). Enzym ten jest odpowiedzialny za przekształcanie fenyloalaniny w tyrozynę. W wyniku jego niedoboru fenyloalanina gromadzi się w organizmie, osiągając toksyczne stężenia, co prowadzi do uszkodzenia mózgu i poważnych zaburzeń neurologicznych. Na szczęście dzięki wczesnej diagnozie oraz zastosowaniu specjalistycznej diety osoby z PKU mogą prowadzić normalne życie, unikając poważnych powikłań zdrowotnych.

W jakich produktach występuje fenyloalanina?

Fenyloalanina w jedzeniu jest bardzo powszechna, dlatego osoby z PKU muszą niezwykle uważnie dobierać produkty spożywcze. Znajdziemy ją w wielu produktach białkowych, zarówno tych pochodzenia zwierzęcego, jak i roślinnego. Występuje w mięsie, rybach, nabiale, jajach, a także roślinach strączkowych, nasionach czy orzechach. Należy jednak pamiętać, że zawartość fenyloalaniny może się różnić zależnie od produktu i jego składu.

Kluczowe jest dokładne czytanie etykiet i korzystanie z tabel zawartości fenyloalaniny w produktach. Warto także zapoznać się z listą nietypowych produktów, które zawierają duże ilości fenyloalaniny jak ta, dostępna na stronie: https://www.vitapku.pl/zdrowie-i-zywienie/fenyloalanina-w-nietypowych-produktach-jak-uniknac-nieswiadomego-narazenia-sie. Oprócz naturalnych źródeł fenyloalanina może być składnikiem innych produktów, w tym np. słodzika o nazwie aspartam, który jest często wykorzystywany w napojach gazowanych.

Czy fenyloalanina jest szkodliwa?

Dla większości ludzi fenyloalanina nie jest szkodliwa, a wręcz stanowi niezbędny składnik diety. Zdrowy organizm posiada odpowiednie mechanizmy, pozwalające na skuteczne metabolizowanie fenyloalaniny i przekształcenie jej w tyrozynę. Inaczej jednak jest w przypadku osób z fenyloketonurią (PKU), u których ten proces jest zaburzony i nawet niewielkie ilości fenyloalaniny mogą stać się toksyczne. Z tego względu szczególnie ważne jest, aby osoby z PKU stosowały dietę niskofenyloalaninową i unikały pokarmów bogatych w fenyloalaninę, zapobiegając w ten sposób jej szkodliwym skutkom.

artykuł sponsorowany